Mitochondrier spiller en stadig mer sentral rolle innen cellens fysiologi. Disse organellene har sitt eget genom (mtDNA), som er funksjonelt koordinert med det nukleære genomet. Uttrykk av mitokondrielle gener skjer gjennom molekylære prosesser som replikasjon, transkripsjon, oversettelse og sammensetning av respirasjonskjede-komplekser, alle av dem finner sted innenfor mitokondriene. Flere aspekter ved mtDNA-uttrykk er allerede godt karakterisert, men det finnes fortsatt mange deler som er under debatt eller ikke er oppdaget ennå. Å forstå de molekylære prosessene som skjer i mitokondrier har også klinisk relevans. Dysfunksjoner som påvirker disse viktige metabolske 'hubene' er assosiert med en rekke alvorlige lidelser, kjent som mitokondrielle sykdommer. De siste årene har betydelig fremgang vært gjort for å forstå de patologiske mekanismene som ligger bak mitokondriell dysfunksjon; likevel, hittil er mitokondrielle sykdommer komplekse genetiske lidelser uten noen effektiv behandling.
